罕見噬血症候群入侵 女童高燒不退險致命

記者孫詩蘋/台中報導 2020-07-29 11:18

台中市一名小女童因為持續發燒住院治療,原先以為是尿道感染,但治療一週後仍持續高燒不退,後來抽血發現肝指數逐漸上升,女童從原先的精神奕奕變得虛弱無力,沒有食慾、體重降低,身體腹部及四肢也出現紅色斑點,家長警覺事態嚴重轉診至中國醫藥大學兒童醫院,兒童血液腫瘤科進一步採血化驗,發現女童血鐵蛋白數值破萬,白血球數減少,骨髓穿刺檢查確診為噬血症候群,所幸經藥物治療後已退燒且恢復往日的活力。



中國醫藥大學兒童醫院兒童血液腫瘤科主任張德高說,「噬血症候群」是一種極嚴重的兒童致命性疾病, 起因於淋巴球異常活化和增生並釋放出大量的細胞激素( cytokines)吞噬身體的各種血液細胞造成免疫錯亂,患者會發燒、血球減少、肝脾腫大、淋巴結病變、凝血功能異常,甚至多重器官衰竭而致命。


醫師指出,此病症好發於6歲以前,不過成人也可能發生。「噬血症候群」分為原發性與續發性:「原發性噬血症候群」為家族遺傳,病患常有近親通婚或兄弟姊妹有相同的疾病家族史,因基因突變導致淋巴細胞功能異常,巨噬細胞被過度活化而致病。「續發性噬血症候群」最常見的致病原因是感染,包括病毒、細菌、 黴漿菌、黴菌等;其他如免疫自體疾病、惡性疾病等也可導致續發性噬血症候群。其罹病比率分別為病毒感染佔 29%、其他感染佔 20%、惡性疾病引發的佔 27%、免疫自體疾病相關的佔 7%和免疫缺乏症候群佔 6%。目前續發性噬血症後群的真正誘發病因仍不清楚,但此個案應是多因性引發的免疫錯亂所導致。


醫師提醒,噬血症候群雖不常見,但根據已往的經驗顯示,如果沒有及時正確診斷並給予有效的治療, 可能導致嚴重的後遺症甚而致命。當發現孩子出現高燒不退、腹部腫脹、淋巴結病變、出血異常及皮疹、或神經症狀時,可詢問兒童血液腫瘤專科醫師,以早期診斷並給予適當的治療。


 

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